PLCH

煙臺市萊陽中心醫(yī)院王俊豪

<h3>病例來自呼吸影像群，</h3><h3>由太原市第四人民醫(yī)院吳吉麗老師提供。</h3><h3><br></h3><h3>男，19歲，</h3> <h3>再看一個丁香園的PLCH</h3> <h3>肺組織細(xì)胞增生癥X (pulmonary Langerhans cell histocytosis, PLCH)患者中90%以上有吸煙史,兒童患者可以有骨骼、肺、垂體及皮膚等多系統(tǒng)受累。其HRCT的特點是,在疾病早期,病變主要位于上葉,膈頂較少受累,與LAM不同,可見多發(fā)的形態(tài)不規(guī)則的結(jié)節(jié)及空心結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)和空腔的大小常不均一,肺容積不縮小(圖2)。一系列的HRCT可以看到疾病的進(jìn)展過程,即空心結(jié)節(jié)逐漸演變成空腔并最終融合。這些形態(tài)奇特的空心結(jié)節(jié)有時類似擴(kuò)張的支氣管,但卻缺乏擴(kuò)張的支氣管連續(xù)性和節(jié)段性。PLCH比起慢性阻塞性肺疾病(COPD)或IPF更多出現(xiàn)肺動脈高壓。</h3> <h3>再看一例，加深印象</h3><h3>（余杭中醫(yī)院呼吸內(nèi)科，方建慶老師提供）</h3><h3>嬰兒，肺毀損嚴(yán)重，用其他病不好解釋，lch要考慮到。</h3> <h3>再看另一例，男，45歲，慢性咳嗽，吸煙史，近來咳血</h3><h3><br></h3><h3>PLCH伴出血——</h3> <h3>再看一例，來自丁香園</h3> <h3>患者男，47歲，農(nóng)民，咳嗽、少量白痰，胸悶3月，在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院2次胸部透視未見異常，來我院平片檢查示“雙上肺紋理增強，并可見多發(fā)細(xì)小結(jié)節(jié)影”，建議CT。患者一般狀況尚可，既往體健，無特殊職業(yè)史，吸煙20年，1包/天，血常規(guī)無特殊。CT縱隔窗無特殊，不上傳。</h3> <h3>吳婧老師——</h3><h3>多發(fā)囊性病灶，上肺為主，有吸煙病史，支持PLCH。</h3><h3>從形態(tài)來看，都是類圓形，應(yīng)該不是支氣管擴(kuò)張，而是囊，而且壁還不是特別薄的。很模糊，確實看到很多囊，和結(jié)節(jié)，上肺分布為主。需要病理確診。</h3> <h3>下面再看一例，來自呼吸影像群趙婷婷（山東省胸科醫(yī)院）老師提供</h3><h3>M33，咳嗽、發(fā)熱2月余，咳痰10余天</h3> <h3>戒煙加激素治療，半年后復(fù)查，效果很好</h3>

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