<p class="ql-block">近日，南陽醫專一附院血液內科一病區在陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH）治療領域取得重要進展。醫療團隊采用國際前沿的B因子抑制劑—鹽酸伊普可泮，成功救治一例PNH患者，標志<span style="font-size:18px;">南陽市首例PNH患者實現臨床突破。</span></p> <p class="ql-block">PNH作為一種獲得性造血干細胞克隆性疾病，全球發病率約1.3/百萬，其特征性補體介導的血管內溶血可導致血紅蛋白尿、進行性貧血、血栓事件及多器官功能損害。傳統治療方案依賴糖皮質激素、免疫抑制劑及異基因造血干細胞移植，存在應答率低（約35%）、藥物毒性顯著及移植相關死亡率高等局限性。</p> <p class="ql-block">在本案例中，患者為48歲女性，確診陣發性睡眠性血紅蛋白尿8年，期間，活動乏力明顯，中或重度貧血，血紅蛋白尿不能完全控制，間斷出現雙下肢血栓，給予環孢素、糖皮質激素等治療，效果欠佳！</p> <p class="ql-block"> <span style="font-size:15px;">患者治療指標折線圖</span></p> <p class="ql-block">在院領導統籌協調下，醫保管理辦公室聯合醫務科，防?？?，藥學部和臨床藥學部等多部門為患者建立多學科診療綠色通道。血液內科一病區醫療團隊依據2024年國際PNH診療共識，選用新型B因子抑制劑進行靶向治療，歷經一個多月的治療，患者血紅蛋白指標上升，貧血癥狀好轉，活動乏力緩解，晨起血尿控制（詳見下面尿液變化圖），獲得明顯療效， 目前患者已經走上了工作崗位。且2025年該藥在國家政策的大力支持下納入國家醫保，大大減少了患者的經濟負擔。</p> <p class="ql-block">此次治療的成功，是我院在血液病精準治療領域持續探索的生動實踐。我們始終緊跟國際醫學前沿，通過多學科協作和個性化診療方案，在確保治療安全的前提下，為患者爭取最佳治療效果。未來我們將繼續完善罕見病診療體系，從精準診斷到動態監測，從創新療法到長期管理，致力于為更多患者提供優質、可及的醫療服務，用實際行動守護患者的生命希望！</p> <p class="ql-block">南陽醫專一附院：南陽市車站南路47號。</p><p class="ql-block">血液內科一病區:1號樓20樓南區。</p><p class="ql-block">聯系電話：</p><p class="ql-block">（護辦）0377-63328025 </p><p class="ql-block">（醫辦）0377-61175272。</p><p class="ql-block">科主任田秋生、護士長李豐萍和全體醫護人員非常感謝您的支持信任！祝您和家人平安健康！</p>
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