<p class="ql-block">贈人玫瑰??,手留余香??,轉發朋友圈,幫助更多的朋友??????。</p> <p class="ql-block">全球高血壓高發,已成為重大公共衛生挑戰。通常高血壓被歸因于不良生活方式和年齡,但5%-10%的高血壓實為繼發性,其中內分泌性高血壓(endocrine hypertension)尤為典型。</p> <p class="ql-block">內分泌性高血壓篩查專家共識(2025版)</p><p class="ql-block">內分泌性高血壓是常見的繼發性高血壓。該類患者常無特異性癥狀或體征,容易被漏診、誤診。早篩早治可大幅提高該類疾病的診治水平,并改善患者預后。中國醫師協會內分泌代謝科醫師分會及中國內分泌性高血壓協作組基于臨床證據和臨床實踐,就內分泌性高血壓的篩查適宜人群、篩查方式、篩查結果解讀等相關問題,經過多次討論最終形成本共識。</p> <p class="ql-block">內分泌性高血壓由內分泌疾病或相關因素引發,在高血壓患者中占比約20%,是繼發性高血壓中最常見的類型。與原發性高血壓相比,其患者靶器官損傷和死亡風險更高:卒中風險增加2-3倍,心血管風險增加6-8倍,終末期腎病風險增加1.5-2倍,死亡風險增加2-3倍。內分泌性高血壓常有針對病因的特異性治療措施,部分患者可被治愈。</p> <p class="ql-block">與原發性高血壓相比,內分泌性高血壓患者靶器官損傷的發生率和死亡風險更高,其中卒中風險增加2~3倍,心血管風險增加6~8倍,終末期腎病風險增加1.5~2倍,死亡風險增加2~3倍。</p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">一.腎上腺疾病</span></p><p class="ql-block">腎上腺高血壓是指由腎上腺相關疾病引起的高血壓,屬于繼發性高血壓的一種。腎上腺分泌的激素(如醛固酮、兒茶酚胺、皮質醇等)異常可導致血壓升高。以下是常見病因、癥狀及診療要點:</p><p class="ql-block">診斷步驟</p><p class="ql-block">1. 初步篩查 </p><p class="ql-block"> 血壓監測:持續高血壓(尤其難治性高血壓或年輕患者)。 </p><p class="ql-block"> 血液檢查:血鉀(低鉀提示醛固酮增多)、腎素-醛固酮比值(ARR)、皮質醇、兒茶酚胺代謝產物(如24小時尿VMA、血甲氧基腎上腺素)。 </p><p class="ql-block"> 影像學:腎上腺CT/MRI(檢測腫瘤或增生)。</p><p class="ql-block">2.確診試驗 </p><p class="ql-block"> 醛固酮增多癥:鹽水輸利試驗。 </p><p class="ql-block"> 嗜鉻細胞瘤:24小時尿兒茶酚胺或血漿游離甲氧基腎上腺素。 </p><p class="ql-block"> 庫欣綜合征:小劑量地塞米松抑制試驗、午夜皮質醇檢測。</p><p class="ql-block">治療原則</p><p class="ql-block">1.原發性醛固酮增多癥</p><p class="ql-block"> 手術:單側腺瘤可手術切除(腹腔鏡腎上腺切除術)。 </p><p class="ql-block"> 藥物:螺內酯(醛固酮拮抗劑)或依普利酮(選擇性拮抗劑)。</p><p class="ql-block">2.嗜鉻細胞瘤 </p><p class="ql-block"> 手術:術前需用α受體阻滯劑(如酚芐明)控制血壓,避免術中危象。 </p><p class="ql-block"> 藥物:β受體阻滯劑(僅在α阻滯后使用,防反射性高血壓)。</p><p class="ql-block">3.庫欣綜合征 </p><p class="ql-block"> 手術:切除垂體或腎上腺腫瘤。 </p><p class="ql-block"> 藥物:酮康唑、美替拉酮(抑制皮質醇合成)。</p><p class="ql-block">4. 先天性腎上腺增生</p><p class="ql-block"> 激素替代:糖皮質激素(如氫化可的松)抑制ACTH過度分泌。</p><p class="ql-block">何時就醫?</p><p class="ql-block">高血壓合并以下情況需排查腎上腺疾病: </p><p class="ql-block"> ? 低血鉀、肌無力。 </p><p class="ql-block"> ? 陣發性頭痛、心悸、出汗。 </p><p class="ql-block"> ? 體重驟增、皮膚變薄、易瘀斑。 </p><p class="ql-block"> ? 年輕(<40歲)或難治性高血壓(聯用3種藥仍不達標)。</p><p class="ql-block">注意事項</p><p class="ql-block">腎上腺高血壓可能被誤診為原發性高血壓,精準診斷可避免終身服藥。 </p><p class="ql-block">部分腫瘤(如嗜鉻細胞瘤)有惡性可能,需長期隨訪。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">1. 原發性醛固酮增多癥(原醛癥)篩查腎上腺皮質病變導致醛固酮的自主性過度分泌,增強保鈉排鉀作用,水鈉潴留,抑制腎素-血管緊張素系統。臨床上常表現為高血壓伴或不伴低血鉀。</p><p class="ql-block">篩查人群:建議所有高血壓患者(特別是新診斷高血壓)至少進行1次原醛癥篩查。初篩陰性的高危人群(包括難治性高血壓、合并低鉀血癥或腎上腺結節的高血壓患者),可重復篩查。</p><p class="ql-block">篩查方式:推薦檢測非臥位、2 h的血漿醛固酮、腎素,并將醛固酮與腎素比值(ARR)作為篩查指標。推薦在藥物洗脫條件下篩查原醛癥;基于腎素濃度的ARR切點為2.0(ng/dl)/(mU/L),基于腎素活性的ARR切點為30(ng/dl)/(ng·ml-1·h-1)。可在未行藥物洗脫條件下篩查原醛癥,但應合理解讀結果。</p> <p class="ql-block">2. 庫欣綜合征篩查要點又稱皮質醇增多癥,是由于各種原因導致的機體皮質醇增多而引起的一種慢性、全身性臨床綜合征。</p><p class="ql-block">篩查人群:推薦在高危人群中篩查庫欣綜合征,如典型庫欣綜合征體貌、難治性高血壓、與年齡不符的骨質疏松、腎上腺或垂體意外瘤等。</p><p class="ql-block">篩查方式:在排除使用外源性糖皮質激素后,推薦首選1 mg過夜地塞米松抑制試驗作為庫欣綜合征的主要篩查方式。1 mg過夜地塞米松抑制試驗后血皮質醇(8∶00 am)水平≥50 nmol/L(即≥1.8 μg/dl)為篩查陽性。</p> <p class="ql-block">3. 嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤(PPGLs)篩查要點嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤分別起源于腎上腺髓質或腎上腺外交感神經鏈的腫瘤,其合成、分泌大量兒茶酚胺(如去甲腎上腺素、腎上腺素及多巴胺)引起患者血壓升高等一系列臨床癥候群。</p><p class="ql-block">篩查人群:推薦在5類高危人群中篩查:(1)有陣發性高血壓,或伴頭痛、心悸、多汗三聯征的高血壓患者;(2)手術、麻醉、腹壓改變或服用影響腎上腺素能受體的藥物(如多巴胺受體拮抗劑、擬交感神經類、阿片類、去甲腎上腺素或5-羥色胺再攝取抑制劑、單胺氧化酶抑制劑等)誘發PPGLs癥狀發作的患者;(3)腎上腺意外瘤且平掃CT值>10 HU的患者;(4)不明原因心肌損害和應激性心肌病的患者;(5)有PPGLs或相關遺傳綜合征家族史的患者。</p><p class="ql-block">篩查方式:推薦測定血漿甲氧基腎上腺素類物質(MNs),即甲氧基去甲腎上腺素(NMN)和甲氧基腎上腺素(MN),作為PPGLs的主要篩查方式。</p><p class="ql-block">若血MNs高于正常參考值上限1.5~2.0倍提示PPGLs可能,但還應結合病史及影像學表現綜合判斷。如果將診斷標準提高至參考范圍上限的3倍,診斷特異度達100%,敏感度為73.3% 。</p> <p class="ql-block">4. 先天性腎上腺皮質增生癥(CAH)篩查要點CAH是一類常染色體隱性疾病,臨床上21-羥化酶缺陷癥最常見,占CAH的90%以上,通常不伴高血壓。而11β-羥化酶或17α-羥化酶缺陷癥罕見,但由于前體去氧皮質酮(DOC)水平升高,臨床可表現高血壓和低鉀血癥。</p><p class="ql-block">篩查人群:(1)患有高血壓、自發性低鉀血癥、低醛固酮血癥和低腎素血癥的人群;(2)高血壓伴性發育異常:有男性化表現的女孩或性早熟的男孩;原發性閉經和假兩性畸形的患者中建議篩查CAH等相關疾病。</p><p class="ql-block">篩查方式:主要為激素檢測,包括醛固酮、腎素、皮質醇、ACTH、DOC、睪酮、雄烯二酮、硫酸脫氫表雄酮(DHEA-S)、17-羥孕酮等。</p> <p class="ql-block">5. 腎上腺去氧皮質酮瘤篩查要點罕見,通常體積較大且為惡性腫瘤。</p><p class="ql-block">篩查人群:早發的難治性高血壓,同時伴低鉀血癥、低醛固酮及低腎素血癥。去氧皮質酮瘤還可過度分泌雄激素或雌激素,出現男性女性化或女性男性化的臨床表現。</p><p class="ql-block">篩查方式:血DOC或尿液中的四氫去氧皮質酮常超過正常參考上限。</p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">二.垂體疾病</span></p><p class="ql-block">垂體疾病與高血壓之間存在一定的關聯,主要源于垂體激素分泌異常對血壓調節系統的間接或直接影響。以下是關鍵點分析:</p><p class="ql-block">1. 垂體功能異常與高血壓的機制</p><p class="ql-block">庫欣病(垂體ACTH瘤) </p><p class="ql-block"> 垂體ACTH腺瘤導致腎上腺皮質過度分泌皮質醇,引發庫欣綜合征。皮質醇通過以下途徑升高血壓: </p><p class="ql-block"> 促進鈉潴留和血容量增加; </p><p class="ql-block"> 增強血管對縮血管物質(如兒茶酚胺)的敏感性; </p><p class="ql-block"> 長期高皮質醇導致代謝異常(如胰島素抵抗、肥胖),進一步加重高血壓。</p><p class="ql-block">生長激素(GH)分泌異常</p><p class="ql-block"> 肢端肥大癥(垂體GH瘤):長期GH過量刺激肝臟產生過量胰島素樣生長因子-1(IGF-1),導致軟組織增生、心臟肥大及胰島素抵抗,約30%-50%患者合并高血壓,可能與鈉潴留和血管重塑有關。 </p><p class="ql-block"> GH缺乏:部分研究提示可能與低血壓相關,但機制尚不明確。</p><p class="ql-block">泌乳素(PRL)瘤</p><p class="ql-block"> 高泌乳素血癥可能通過干擾多巴胺能調節(影響腎素-血管緊張素系統)或間接導致代謝紊亂(如肥胖)參與高血壓發生,但證據較弱。</p><p class="ql-block">抗利尿激素(ADH)異常</p><p class="ql-block"> 垂體病變(如顱咽管瘤、炎癥)可能導致ADH分泌異常(如SIADH或尿崩癥),但通常與低鈉或高鈉血癥相關,而非直接引起高血壓。</p><p class="ql-block">2. 繼發性高血壓的排查指征</p><p class="ql-block">以下情況需考慮垂體源性高血壓: </p><p class="ql-block">年輕患者(<40歲)或難治性高血壓; </p><p class="ql-block">特征性表現:向心性肥胖、皮膚紫紋(庫欣病)、手足肥大(肢端肥大癥)、視野缺損/頭痛(垂體占位); </p><p class="ql-block">實驗室異常:低血鉀(庫欣綜合征)、糖耐量異常、PRL或IGF-1升高。</p><p class="ql-block">3. 診斷與治療要點</p><p class="ql-block">激素評估: </p><p class="ql-block"> 庫欣病:午夜唾液皮質醇、24小時尿游離皮質醇、小劑量地塞米松抑制試驗; </p><p class="ql-block"> 肢端肥大癥:隨機GH和IGF-1水平,必要時口服葡萄糖抑制試驗; </p><p class="ql-block"> PRL瘤:血清泌乳素水平。 </p><p class="ql-block">影像學:垂體MRI(增強)明確腫瘤位置和大小。 </p><p class="ql-block">治療原則: </p><p class="ql-block"> 手術切除(如經蝶竇手術)是多數垂體瘤的一線選擇; </p><p class="ql-block"> 藥物:庫欣病可用酮康唑、美替拉酮;肢端肥大癥可用生長抑素類似物(奧曲肽);PRL瘤首選多巴胺激動劑(卡麥角林); </p><p class="ql-block"> 放療:用于術后殘留或復發腫瘤; </p><p class="ql-block"> 血壓管理:針對激素異常的治療是關鍵,同時可聯合降壓藥(如ACEI/ARB、利尿劑)。</p><p class="ql-block">4. 注意事項</p><p class="ql-block">鑒別診斷:需排除其他繼發性高血壓原因(如原發性醛固酮增多癥、嗜鉻細胞瘤、腎動脈狹窄)。 </p><p class="ql-block">長期監測:即使腫瘤切除后,仍需定期評估激素水平和血壓,部分患者可能需終身替代治療(如腎上腺功能不全時補充糖皮質激素)。</p><p class="ql-block">總結</p><p class="ql-block">垂體疾病(尤其是ACTH瘤和GH瘤)可通過激素紊亂導致繼發性高血壓。臨床遇到難治性高血壓或伴特殊體征的患者,應篩查垂體功能,早期干預可改善預后。</p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">三.甲狀腺及甲狀旁腺疾病</span></p><p class="ql-block">1. 甲狀腺功能亢進癥篩查要點通常表現為突眼、易激動、多汗、體重減輕、腹瀉、心動過速和甲狀腺腫大等典型癥狀。</p><p class="ql-block">篩查方式:甲狀腺功能(TSH、游離T 4、游離T 3)等檢測。</p> <p class="ql-block">2. 原發性甲狀旁腺功能亢進癥篩查要點甲狀旁腺組織病變導致甲狀旁腺激素過量分泌,從而引發全身性代謝疾病。其臨床表現通常涉及多個系統,常見癥狀包括骨質疏松、腎結石、消化性潰瘍及心血管損害等。</p><p class="ql-block">篩查方式:甲狀旁腺激素、血鈣磷和24 h尿鈣等為該病的常見篩查指標</p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">四.腎臟相關疾病</span></p><p class="ql-block">1. 繼發性醛固酮增多癥篩查要點多由腎動脈狹窄、腎實質性病變等引起,也可見于腎素瘤。高血壓急癥或亞急癥也與繼發性醛固酮增多癥有關,但其臨床表現特殊,容易鑒別。此外,心力衰竭、肝硬化、使用利尿藥等情況亦可導致繼發性醛固酮增多,當其合并原發性高血壓時,應重視其鑒別診斷。</p><p class="ql-block">篩查人群:高血壓伴低鉀血癥,同時血漿醛固酮和腎素水平增高的患者。</p><p class="ql-block">滿足以下條件之一的高血壓患者,建議篩查腎動脈狹窄:(1)年齡小于30歲的新發高血壓;(2)急性進展型或頑固性高血壓;(3)應用ACEI或ARB后腎功能惡化(肌酐水平升高>30%)或伴有血壓下降;(4)腎萎縮(雙側腎臟大小不對稱>1.5 cm);(5)原因不明的肺水腫;(6)臍周可聞及血管雜音;(7)高血壓合并低血鉀。</p><p class="ql-block">篩查方式:血漿腎素和血漿醛固酮水平同時增高是診斷RAS的重要線索。血漿腎素和醛固酮水平異常升高是腎素瘤篩查的重要線索。</p> <p class="ql-block">2. Liddle綜合征篩查要點Liddle綜合征是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病,因其臨床表現與原醛癥相似,故被稱為假性醛固酮增多癥。</p><p class="ql-block">篩查人群:(1)伴有高血壓、自發性低鉀血癥,且表現為低腎素與低醛固酮血癥。(2)有高血壓及低鉀血癥家族史的患者。</p><p class="ql-block">篩查方式:通過基因檢測,如發現ENaC亞基(SCNN1A、SCNN1B和SCNN1G)相關突變,結合相關臨床表現,可確診Liddle綜合征 。</p> <p class="ql-block">3. 表觀鹽皮質激素增多篩查要點篩查人群:(1)高血壓伴低血鉀、低腎素和低醛固酮血癥、出生時低體重、產后發育遲緩患者;(2)高血壓伴低血鉀、低腎素和低醛固酮血癥,且有甘草、唑類抗真菌藥等攝入史者。</p><p class="ql-block">篩查方式:推薦測定尿皮質醇與皮質酮比值(F/E)篩查AME。F/E正常值為<4,典型病例F/E測量值常超過正常參考值10倍。臨床、生化高度懷疑先天性AME時可行基因檢測確診。</p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">五.呼吸系統疾病</span></p><p class="ql-block">阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)篩查要點篩查人群:在下列高血壓人群中篩查:(1)40歲及以上的男性;(2)絕經后女性;(3)肥胖和超重人群;(4)顱面和上氣道異常患者;(5)難治性高血壓,或血壓節律呈非勺型或反勺型改變的高血壓患者;(6)高血壓合并以下臨床情況:夜間反復發作難以控制的心絞痛、復發性心律失常等。</p><p class="ql-block">篩查方式:OSA臨床預測工具包括Epworth嗜睡量表(ESS),STOP問卷(打鼾、疲勞、觀察到的呼吸暫停、高血壓),STOP-Bang問卷(STOP問卷加BMI、年齡、頸圍和性別),柏林問卷等 。</p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">六.其他</span></p><p class="ql-block">其他內分泌性高血壓還包括肥胖相關高血壓、部分罕見的遺傳性高血壓等,如下丘腦疾病相關高血壓、原發性糖皮質激素抵抗和糖皮質激素超敏綜合征 。</p> <p class="ql-block">蘇州明基醫院內分泌科開展了內分泌高血壓的篩查治療管理的工作。</p>
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