<p class="ql-block">女，64歲主訴：乏力、納差1月現病史: 患者近1月無明顯誘因出現納差、乏力，伴惡心，伴多食善饑，伴雙眼視物模糊，伴雙下肢發涼及雙足麻木，無嘔吐，無發熱、腹痛、腹瀉，無多尿、口干、多飲，無心悸、手抖、大便次數增多，無眼干、皮疹、畏光，無關節疼痛。</p> <p class="ql-block">影像表現：胰腺頭部形態密度未見明顯異常，頸部、體部及尾部缺如，局部脂肪間隙清楚。</p><p class="ql-block">診斷：完全性背側胰腺發育不全。</p><p class="ql-block"><b>討論</b></p><p class="ql-block">胰腺發育不全為背胰始基和（或）腹胰始基不發育或發育不全所致先天性解剖變異。其中以背胰發育不全較多見。</p><p class="ql-block">背側胰腺發育不全（agenesis of the dorsal pancreas,ADP），又稱先天性背胰缺如，是一種以胰腺頸體尾部未發育或發育不全的先天性胰腺發育畸形。一般分為兩型:完全性背胰發育不全和部分性背胰發育不全。有學者根據發育不全程度分為：</p><p class="ql-block">①完全性背胰不發育；</p><p class="ql-block">②體、尾部發育不全；</p><p class="ql-block">③尾部發育不全。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">完全性背胰發育不全，副胰管、胰體尾部均缺失，僅殘留胰腺頭部，胰頭體積可正常或增大。</p><p class="ql-block">部分性背胰發育不全，副胰管、胰體部均存在，僅胰尾部缺失。</p><p class="ql-block">大多數ADP患者無明顯臨床癥狀。有癥狀的患者多數為上腹部疼痛起病。部分ADP患者伴發糖尿病，可能與胰腺體部尾部未發育而導致胰島細胞大量缺失有關。其他臨床癥狀還有胰腺外分泌功能不足引起的腹瀉、脂肪瀉、體重下降等表現。有文獻報道ADP可合并其他臟器發育異常，如脾臟畸形、十二指腸及膽道閉鎖等。</p><p class="ql-block">背側胰腺發育不全的診斷主要依靠影像學檢查，檢查方法主要包括腹部超聲、CT、MRI、ERCP及超聲內鏡。典型征象包括胰腺頸部、體部、尾部完全或部分缺如，殘留的胰腺頭部，體積可增大、正常或縮小。</p><p class="ql-block"><a href="https://mp.weixin.qq.com/s/1n9j3JcbIXs3oBzbPKMa6g" target="_blank">原文鏈接</a></p>
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