肝臟多形性未分化肉瘤

木白

患者：男性，54歲。主訴：腹痛發現肝占位3天病史：2023年6月因腹痛于當地醫院檢查發現肝占位。發現“乙型病毒性肝炎”1年，口服恩替卡韋治療。高血壓2年余，口服氨氯地平治療，血壓控制尚可，否認心臟病、糖尿病病史。否認藥物、食物過敏史。否認外傷史。吸煙史30年，每日20支，飲酒史30年，每日2兩白酒。查體：無特殊。實驗室檢查： CA199：5.31U/ml（正常值0-30）；AFP：210.00ng/ml（正常值0-7）；CEA：1.82ng/ml （正常值0-5）；NSE：21.10 ng/ml（正常值0-16.3）。 【診斷要點】臨床資料：老年男性，AFP升高。診斷要點：肝臟右葉腫物，CT平掃呈不均勻稍低密度，邊緣可見稍高密度結節，其內可測得脂肪密度，增強掃描動脈期顯示病變邊緣結節明顯強化，門脈期、延遲期持續強化，中心輕度持續強化。MRI平掃T1WI同相位呈不均勻等、低混雜信號、內見點狀高信號，反相位可見片狀信號減低， T2WI/FS呈高低混雜信號，FAT相可見片狀稍高信號，DWI邊緣結節呈高信號，增強掃描強化模式類似于CT。該患者為老年男性，乙肝病史，AFP升高。反相位有片狀信號減低，FAT相可見片狀稍高信號區，但信號不夠高，首先考慮是脂質變性程度較高所致，且動脈期強化程度不夠高，出血壞死較多，因此不首先考慮AML。肝內常見含脂病變需考慮與該病例鑒別的有肝細胞癌、肝細胞腺瘤，邊緣強化為主需與之鑒別的腫瘤還包括膽管細胞癌、膽管囊腺癌及少見的平滑肌肉瘤。該病例出血、壞死，脂質變性，與腺瘤表現類似，但腫瘤邊緣實性區DWI明顯高信號，且鄰近肝被膜被累及，有惡性征象，如果考慮腺瘤則需考慮伴惡變。膽管細胞癌左葉多見，且腫瘤周圍可見擴張膽管或腫瘤包埋膽管表現，本例不典型。膽管囊腺癌多見于中年女性，惡性程度低，多數囊壁較清晰、可有壁結節及伴囊壁鈣化，本例實性成分較多，不首先考慮膽管囊腺癌。平滑肌肉瘤在肝內罕見，為漸進性強化，與本例鑒別困難。該病例有乙肝病史，AFP升高，且為老年男性，因此肝癌可能會首先考慮，我們的報告也首先考慮肝細胞癌。但仔細分析發現該病例并無肝癌典型的“快進快出”表現，而是呈持續強化，與肝細胞癌有不符合之處。由于該病灶內部脂質變性、壞死較多，且信號混雜，診斷較為困難，只能通過排除法尋找證據，但有惡性征象，因此手術指征明確，但具體診斷到未分化多形性肉瘤比較困難，尚需依靠病理診斷。該病例給我們的啟示是當遇到AFP升高且有乙肝病史的老年男性，影像表現不典型時，也要懷疑其它腫瘤的可能性。【病理】2肉眼觀：右肝后葉，大小18×14×6.5cm，被膜尚光滑。多切面切開，于肝組織內見一腫物，大小15×13×4.5cm，切面灰白灰黃質糟脆，似有包膜，界欠清，距離被膜最近0.1cm，距離肝切緣最近0.4cm。可見小灶衛星結節，直徑1.2cm。周圍肝組織灰紅質中。2診斷意見：肝高級別肉瘤，以梭形細胞為主，部分區域呈上皮樣，異型顯著，核分裂像計數約15個/10HPF，伴大片出血壞死，結合病史、形態、免疫組化及分子檢測結果（結果顯示TP53基因突變及TERT基因啟動子區突變，未顯示C-KIT及PDGFRA基因外顯子突變），符合多形性未分化肉瘤。2免疫組化結果顯示：3號組織塊：AE1/AE3(-)，S-100(小灶1+)，CD117(小灶1+)，DOG1(-)，CD34(-)，Desmin(-)，SDHB(3+)，SMA(-)，HMB-45(-)，Melanoma Pan(-)，Melan-A(個別細胞+)，Ki-67(+，65%)；7號組織塊：CD34(-)，CD117(個別細胞+)，DOG1(-)。補充免疫組化結果顯示：EMA(-)，SOX10(-)，GFAP(-)。【解析】多形性未分化肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）指一組缺乏任何特定分化方向的多形性肉瘤，既往被稱為惡性纖維組織細胞瘤，是一種少見的軟組織惡性腫瘤，起源于間葉組織，多見于中老年人，好發年齡為50～70歲，平均發病年齡為 58 歲，男性多于女性。1985年報道了第一例原發性肝臟UPS。目前報道的病例不足200例。主要發生于四肢軟組織內，其次為腹膜后，發生于肝臟較罕見。此病惡性程度高，易發生轉移，術后復發率高。肝臟UPS好發于肝右葉，多單發，瘤體一般較大，86.8％最大徑超過5cm。臨床癥狀：癥狀通常無特異性，包括體重減輕、厭食、發熱、黃疸、乏力、右上腹疼痛以及可觸及的腹部腫塊。實驗室檢查：通常無明顯異常。研究報道少數肝臟UPS患者可有乙型肝炎病史，合并肝硬化者少見。病理：大體上，UPS 通常呈白色至淡黃色，伴有中央出血和壞死。腫瘤可累及肝臟的各個部位。其組織學特征為細胞密度高、細胞核異形性明顯、有絲分裂活躍（包括不典型有絲分裂）以及存在梭形細胞形態區域。壞死是高級別病變的常見特征。免疫染色通常無特異性發現。雖然組織細胞標記物在其診斷中并無作用，因為這種腫瘤并不顯示真正的組織細胞分化，但 UPS 細胞常表達CD68。然而，由于 UPS 中腫瘤浸潤性組織細胞數量相對較多，CD68可能會被誤判為陽性。因此，UPS 的診斷屬于排除性診斷。尤其需要排除肉瘤樣癌、平滑肌肉瘤、上皮樣血管周細胞瘤。惡性間皮瘤也可能是鑒別診斷之一。影像表現CT：①發生部位：據文獻報道常發生于肝右葉，肝左葉或左右葉同時受累較為少見，且多為單發。②形態：常為類圓形或不規則形。③邊界：侵襲性生長是肝臟原發性UPS的特征之一。多數學者認為該類腫瘤因常突破肝包膜而侵犯鄰近結構，如腹膜、膈肌、大網膜等，與周圍組織分界不清；但少部位學者認為肝臟UPS腫塊因易形成假包膜而邊界清晰。④平掃：多呈不均勻低密度，少數呈等或高密度，病灶內部常可見更低密度的囊變壞死區域，部分合并有出血或見網格狀/輪輻狀纖維分隔，鈣化較為少見；若腫塊體積較小，壞死囊變不明顯，則常表現為均勻的實性軟組織密度。⑤增強掃描:病灶強化形式多樣，它取決于腫瘤的血管分布和腫瘤壞死的程度。肝臟UPS惡性程度高，腫塊的供血血管呈多樣性，但多數腫瘤內部血管供血適當，其供血主要來自其周圍血管。因此增強后多數病灶實性部分呈輕度至中度強化，壞死區域無強化，其內纖維分隔可見不同程度強化，周圍假包膜不強化或呈顯著強化。MRI：①平掃:T1WI呈等、低信號，伴發出血時可呈高信號，T2WI呈混雜高信號，內可見不同程度囊變壞死區。少數腫瘤較小時，壞死囊變不明顯。②增強掃描: 實質部分動脈期呈不均勻輕中度強化，門脈期、延遲期病灶仍持續強化，瘤內囊變壞死區殘留的腫瘤組織偽足狀、絮狀及分隔樣強化更顯著。【鑒別診斷】A.肝細胞癌：乙肝、肝硬化病史，AFP升高，增強模式為“快進快出”。瘤體較大時多出現裂隙狀壞死。而肝臟UPS多浸潤性生長、漸進性或持續性強化，囊變壞死與腫瘤實性成分相互交錯。有學者提出肝臟UPS不易侵犯門靜脈系統，淋巴結轉移少見，較少合并肝炎、肝硬化以及AFP陰性，以此可作為與肝癌的鑒別點。B.肝AML：AML 是一種少見的間葉源性腫瘤,是由脂肪、血管及平滑肌組成,比例不同影像表現也多種多樣,平掃多為低密度/信號,很少伴有出血和壞死，成熟脂肪灶是診斷AML的關鍵。C.肝細胞腺瘤：肝細胞腺瘤（HCA）可以發生于肝臟任何部位，但以肝右葉多見，腫瘤輪廓清晰，包膜多完整，腫瘤直徑大于5cm居多，最大可達15cm。臨床上部分HCA可以出血，需與UPS鑒別。但HCA動脈期可呈顯著強化，門靜脈期及延遲期強化程度可降低，密度/信號接近或略低于正常肝組織。瘤內可有出血、壞死和(或)鈣化。而UPS動脈期輕中度強化，延遲期持續強化，且以邊緣強化為主，中心多伴大片壞死，鈣化少見。D.平滑肌肉瘤:是極為罕見的肝臟惡性腫瘤，占肝臟原發性惡性腫瘤不1%，多數認為起源于肝臟膽管或血管的平滑肌細胞，常見于中老年人，男性多于女性。通常瘤體較大，多為單發，直徑大于4cm，多發生于肝右葉。患者一般無乙肝病史,無肝硬化，肝功能通常正常, AFP通常陰性。腫瘤惡性程度高，生長迅速，腫瘤中央或周邊可因缺血而壞死，壞死及囊變區域可占據腫瘤大部分，并達腫瘤邊緣。增強掃描通常邊緣強化明顯，且呈漸進性持續強化。淋巴結轉移以腹腔內及腸系膜淋巴結轉移多見。UPS與血管肉瘤、平滑肌肉瘤、癌肉瘤等鑒別困難，最終確診仍需依靠病理學檢查。E.肝內膽管細胞癌：患者常有肝內膽管結石病史，瘤內可見結石/鈣化，腫瘤周圍可見擴張膽管或腫瘤包埋膽管表現，常見附近肝葉萎縮。肝臟UPS瘤內鈣化/結石少見，膽管擴張或膽管被腫瘤包埋等征象較罕見。F.肝膽管囊腺癌：多見于中年女性，惡性程度低，多數囊壁較清晰、可有壁結節及伴囊壁鈣化，遠端膽管常擴張。而肝臟UPS好發于中老年男性，惡性程度較高，邊界欠清，囊壁鈣化少見，累及周圍膽管罕見。<a href="https://mp.weixin.qq.com/s/Za7BTzWuAzImnY3X2RmQfw" target="_blank">原文鏈接</a>

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