<p> 近日,我科收治一例先天性膽管擴張癥患者。本病一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù),否則可因反復(fù)發(fā)作膽管炎導(dǎo)致肝硬化、癌變或囊狀擴張膽管破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥。</p> <p>MRCP顯示:膽管囊腫大小約8×4cm、肝門膽管結(jié)石、膽囊多發(fā)結(jié)石。??</p> <p> 完全切除擴張膽管并行膽管空腸Roux-en-y吻合術(shù)是本病的主要治療方法,療效良好。</p> <p> 在科主任丁憲群主任醫(yī)師領(lǐng)導(dǎo)下,張建副主任醫(yī)師團隊在診斷明確,排除手術(shù)禁忌后及時為患者實施手術(shù)治療,術(shù)后順利康復(fù)出院。</p> <p>術(shù)中見膽管囊腫大小約8×4×4cm</p> <p>將膽囊及囊腫完整切除、送檢</p> <p>本例術(shù)中示意圖</p> <p><b>先天性膽管擴張癥</b>可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管任何部分,因好發(fā)于膽總管,曾稱之為先天性膽總管囊狀擴張,本病好發(fā)于女性,男女比例為1:3~4,約80%病例在兒童期發(fā)病。</p><p><br></p><p>本病有5種分型:</p><p><br></p><p>Ⅰ型:膽總管囊性擴張型</p><p>膽總管囊狀或梭形擴張,從膽總管起始部位到胰腺后的膽總管均呈囊性擴張。囊腫通常直徑為6~18cm,可容300~500ml膽汁,較大兒童甚至可達1000~1500ml。</p><p><br></p><p>Ⅱ型:膽總管憩室型</p><p>膽總管單發(fā)憩室,多位于膽總管外側(cè)壁。較少見,僅占2~3.1%,在膽總管側(cè)壁有囊腫樣擴張,囊腫以狹窄的基底或短蒂與膽總管側(cè)壁連接,膽管的其余部分正常或有輕度擴張。</p><p><br></p><p>Ⅲ型:膽總管囊腫脫垂罕見</p><p>僅占1~5%(1.4%)。病變表現(xiàn)為膽總管末端擴張并疝入十二指腸內(nèi),此型在臨床上有時被誤診為十二指腸內(nèi)息肉或腫瘤。</p><p><br></p><p>1975年日本學(xué)者戶谷(Todani)在Alonso-lej分類的基礎(chǔ)上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型,即多發(fā)性擴張型及先天性肝內(nèi)膽管擴張。①Ⅰ型,有三個亞型:Ⅰa型,膽總管囊性擴張,常見類型;Ⅰb型,節(jié)段性的膽總管囊性擴張,無胰膽合流異常,極少見;Ⅰc型,膽總管梭狀擴張,常見類型。②Ⅱ型,膽總管憩室型。③Ⅲ型,膽總管末端囊腫脫垂。</p><p><br></p><p>Ⅳ型:多發(fā)性的肝內(nèi)或肝外的膽管擴張</p><p>分兩個亞型。Ⅳa:肝外膽總管擴張同時合并肝內(nèi)膽管擴張;Ⅳb:肝外膽管的多發(fā)性擴張。</p><p><br></p><p>Ⅴ型:肝內(nèi)多發(fā)膽管囊狀擴張</p><p>隨著對肝內(nèi)膽管擴張了解的深入,目前多數(shù)作者認(rèn)為這是一獨立的病癥(Caroli病)。其與先天性膽管擴張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。</p> <p>先天性膽管擴張癥分型</p> <p>肝膽外科咨詢熱線:0851-85559523</p>
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