帶你全面了解運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，不同發(fā)病類型的不同表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要有以下 7 種亞型： 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）：這是最常見的類型，也被稱為漸凍癥。通常在中年后發(fā)病，男性多于女性。主要特征是同時(shí)出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉無(wú)力、萎縮、肌束顫動(dòng)，以及腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性等。患者逐漸失去運(yùn)動(dòng)能力，最終可能因呼吸肌麻痹而死亡。 進(jìn)行性肌萎縮（PMA）：發(fā)病年齡多在 20-50 歲，男性較多。病變主要累及脊髓前角細(xì)胞，導(dǎo)致下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。首發(fā)癥狀常為單手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌群。受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動(dòng)，腱反射減弱，病理反射陰性。 。進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）：多在 40 歲以后發(fā)病，起病較急。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力等延髓麻痹癥狀，同時(shí)可伴有舌肌萎縮和肌束顫動(dòng)。病情進(jìn)展迅速，常因呼吸肌麻痹或肺部感染在 1-2 年內(nèi)死亡。 原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）：較為少見，中年以后發(fā)病，起病隱匿。病變主要累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，表現(xiàn)為雙下肢對(duì)稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，一般無(wú)肌萎縮和肌束顫動(dòng)，無(wú)感覺障礙，括約肌功能不受累。 連枷臂綜合征（FAS）：以緩慢進(jìn)展的雙上肢近端為主的肌無(wú)力及萎縮為主要表現(xiàn)，雙側(cè)不對(duì)稱起病多見，癥狀局限在雙上肢的時(shí)間較長(zhǎng)，早期球部及雙下肢不受累或輕度受累。 連枷腿綜合征（FLS）：主要表現(xiàn)為非對(duì)稱性的雙下肢無(wú)力和萎縮，遠(yuǎn)端重于近端，查體可發(fā)現(xiàn)雙下肢踝反射消失，病情進(jìn)展緩慢，后期可能出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的表現(xiàn)

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