<p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??Paget's骨病概述</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">? Paget's骨病（Paget disease of bone，PDB）又稱畸形性骨炎，因英國醫生James Paget于1876年首先報道而命名。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">? Paget's 骨病（PDB）是由于骨重塑速度加快（早期表現為骨局部破骨細胞增多、骨吸收增強，隨后成骨細胞活性增高、骨轉化速率增快），導致單個（單骨型 PDB）或多個（多骨型PDB）部位的骨骼的異常生長、完整性受損。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?病變特點：由于過高的破骨細胞活性及過多的破骨細胞引起高速骨溶解，并導致成骨細胞增加和骨形成過多，導致形成的交織骨結構脆弱；骨鹽及膠原的轉換率增加，骨髓纖維化和血管過多致骨局限性膨大;</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?Paget's骨病一般侵犯多骨，不對稱。但也可以只侵及一骨的一部分。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??發病率：僅次于骨質疏松癥，Paget's骨病是西方國家第二常見的代謝性骨病，發病率最高的是英國(5.4%），其次是澳大利亞和新西蘭，最低的是日本（0.00028%）。我國 PDB少見，但從最近幾年的病例報道數量來看，我國Paget's骨病發病率似乎有上升的趨勢。通常在老年人偶然發現。初次就診年齡多在40歲以上，男女發病率1.4:1,有家族性發病傾向。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??危險因素：有年齡增加、男性及種族。在50歲以后發生Paget's骨病的風險隨著年齡每增長十歲，患病風險增加兩倍。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??病理</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">Ⅰ期可見形態各異、大小不等的多核破骨細胞，數目增多。哈佛氏管內有骨質吸收溶解，骨髓被多細胞的纖維血管性組織所取代</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">Ⅱ期為大小不同的成骨細胞增多，形成編織樣及板層狀骨，新形成的板層狀骨呈現雜亂無章的表現</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">Ⅲ期可見骨吸收和沉積在病變部位同時出現，新舊骨的排列呈現鑲嵌狀。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">具有特征性改變的是在增寬的骨小梁內有大量界限清楚的藍染的骨黏合線,這是由于疾病發展過程中骨的重吸收與退變造成板層骨和編織骨方向突然中斷及改變所致。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??實驗室檢驗</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">血清堿性磷酸酶(serum alkaline phosphatase,sALP )和骨特異性堿性磷酸酶(bone-specific alkalinephosphatase，bALP)升高，升高程度可反映該病的嚴重程度，并通過治療降低；</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">骨標記物：血清CTX、尿NTx反映破骨細胞活性，血清PINP 升高。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">大部分患者血清中鈣和磷水平正常。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">Paget's骨病生化檢查：建議將血清總ALP作為一線生化篩查指標，如果總ALP值正常，且臨床上對代謝活性PDB的懷疑較高，則可考慮測量BALP、PINP或uNTX以篩查代謝活性疾病。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??Paget's骨病診斷：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?臨床特征:</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">骨痛（并不常見）、骨骼畸形（頭骨和下肢）</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?X線表現：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">溶骨性病變，骨結構紊亂</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?放射性核素骨顯像:</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">受累骨骼放射性濃聚</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?·病理：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">纖維結締組織伴新生編織骨組織，新生骨小梁增寬并見粘合線紊亂</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?生化指標：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">血清CTX、尿NTx、血清PINP</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">基因：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">SQSTM1、TNFRSF11A</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">常見合并癥與并發癥：骨骼肌肉（骨痛、畸形、骨關節炎、骨折、椎管狹窄）；神經系統（聽力喪失、耳鳴等）；心血管（心力衰竭，心輸出量增加，主動脈狹窄等）；代謝（高鈣血癥、高尿酸血癥、腎結石）；腫瘤（肉瘤、巨細胞瘤）</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??鑒別診斷</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">甲狀旁腺功能亢進癥：常表現為全身骨質疏松，骨膜下骨吸收，指骨最為常見，顱骨影像上有“砂礫樣”改變，內外板界限消失。血鈣高，血磷低，PTH升高。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">骨纖維異常增殖癥：兒童或青少年出現癥狀，可發生在任何骨骼，以一側上、下肢體為主，影像典型「磨玻璃樣、絲瓜瓤樣」改變，顱面骨受累主要呈硬化性改變。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">腫瘤骨轉移：有原發腫瘤史，溶骨性骨轉移及成骨性骨轉移，前者多見。活檢是鑒別Paget's骨病和骨轉移的有效標準。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">家族性高磷酸鹽血癥：又稱青少年Paget ‘s病是由TNFRSF11B基因突變（編碼骨保護蛋白）引起的，常染色體隱性遺傳，常在嬰兒期發病，表現為巨顱及骨畸形。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??病房地址：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">干部保健樓6層老年醫學科一區、二區</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?? 老年醫學科咨詢電話：??</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??護士站：一區010-55473127 </b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">二區 010-55473128?</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??醫生辦：一區010-55473147 </b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">二區 010-55473148?</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??門診二層骨質疏松治療室：010-66775468</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??門診二層骨密度室：010-55473125</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">地址：北京市海淀區黑山扈路甲17號解放軍總醫院第八醫學中心干部保健樓六層—老年醫學科??</b></p>
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