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震顫

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<p class="ql-block">特發性震顫是成人最常見的運動障礙性疾病之一,兒童和成人均可發病。2018年更新的共識聲明將特發性震顫重新定義為:雙側上肢孤立性動作性震顫,病程至少3年。震顫也可以出現在其他部位,通常是頸部或聲帶。有其他神經系統癥狀的患者目前被歸類為"特發性震顫疊加綜合征"。與此病相關的其他臨床特征包括但不僅僅局限于認知功能障礙、精神失常和聽力受損。特發性震顫的治療:通常以普萘洛爾和撲米酮作為一線治療。重癥患者通常接受腦深部電刺激術。雖然丘腦腹側中間核是傳統的手術靶點,但正在研究的未定帶區尾部可能是更好的替代靶點。磁共振成像引導下的高強度聚焦超聲是一種新的手術替代療法,對有多種嚴重內科合并癥的患者來說是理想選擇。目前的研究正在探索用新的口服治療藥物、化學去神經和無創神經調節方法治療特發性震顫。又稱為家族性震顫,約60%病人有家族史。未有跨代現象,性別分布平衡,常染色體顯性遺傳,65-70歲前完全外顯,也有不完全外顯病例。家族發病年齡比散發早。</p><p class="ql-block">發病機制及病理生理</p><p class="ql-block">病因尚不明確,其產生可能是外周肌梭傳入和中樞自律性振蕩器共同作用的結果。丘腦腹中間核是接受本體感覺傳入的核,其神經元節律性爆發性放電活動可能起了關鍵作用,無論神經電生理記錄還是立體定向手術均證實了這一點。唯一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調和輕微步態異常。主要影響上肢,也可以影響頭、腿、軀干、發聲和面部肌肉。表現為姿位性震顫,可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時頻率為8~12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。</p>
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