<p class="ql-block">患者XXX，女性，30歲。系“突發(fā)上腹部疼痛7小時(shí)”入院。查體：鞏膜無(wú)黃染，心肺聽(tīng)診無(wú)明顯異常。腹平軟，肝脾肋下未及，墨菲氏征（-），上腹部壓痛（+），反跳痛（-），腹部未捫及包塊。肝濁音界正常，肝上界位于右鎖骨中線第5肋間，肝腎區(qū)無(wú)叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。</p> <p class="ql-block">入院后，進(jìn)行相關(guān)檢查，血尿淀粉酶明顯升高，腹部CT提示膽管囊狀擴(kuò)張，胰周有明顯滲出，考慮“急性胰腺炎、膽總管囊腫”。</p> <p class="ql-block">患者沒(méi)有黃疸，肝功能基本正常，血常規(guī)提示白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高！</p> <p class="ql-block">患者術(shù)前MRCP提示膽胰管合流異常，主胰管匯入膽總管，屬于P-C型。</p> <p class="ql-block">根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果，該患者為T(mén)odani分型—Ia型，董氏分型—C1型。</p> <p class="ql-block">患者目前已經(jīng)出現(xiàn)膽道結(jié)石，胰腺炎兩大常見(jiàn)并發(fā)癥，如果長(zhǎng)期不處理容易導(dǎo)致癌變。</p> <p class="ql-block">術(shù)中探查可見(jiàn)膽總管囊腫。</p> <p class="ql-block">膽囊動(dòng)脈粗大，從膽總管前方走行。</p> <p class="ql-block">膽總管囊腫下段深入胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，暴露非常困難。胰頭上方有大量淤曲的血管，同時(shí)也增加了手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)！</p> <p class="ql-block">打開(kāi)囊腫壁，見(jiàn)到囊腫最低點(diǎn)。</p><p class="ql-block">囊腫壁外側(cè)可見(jiàn)主胰管走行（黃色標(biāo)記）。</p> <p class="ql-block">保護(hù)好主胰管后，于最低點(diǎn)處離斷膽總管囊腫，遠(yuǎn)端膽管予以縫閉。</p> <p class="ql-block">膽腸吻合口與腸腸吻合口。</p> <p class="ql-block">膽管擴(kuò)張癥（ＢＤ），又稱膽管囊腫，是臨床較少見(jiàn)的一種原發(fā)性膽管病變，可由嬰幼兒時(shí)期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來(lái)，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張。</p><p class="ql-block">一、病因</p><p class="ql-block">ＢＤ 病因復(fù)雜，目前主要有遺傳學(xué)因素、胰膽管合流異常（ＰＢＭ）、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖、其他因素（如病毒感染、妊娠、膽管炎癥等）。30％ -96％的 ＢＤ 患者合并有 ＰＢＭ，其發(fā)病率顯著高于普通人群的 ２％。 膽總管與胰管匯合于十二指腸壁外，形成過(guò)長(zhǎng)的胰膽合流共同管，Ｏｄｄｉ括約肌失去對(duì)胰膽合流部的控制，胰液反流入膽管導(dǎo)致胰液激活，損傷膽管上皮，破壞膽管壁結(jié)構(gòu)，使其薄弱而發(fā)生擴(kuò)張。 </p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">二、流行病學(xué)</p><p class="ql-block">ＢＤ 發(fā)病率約占膽道良性疾病的 1％。 ＢＤ 在日本和東南亞國(guó)家的發(fā)病率（１/1000）顯著高于歐美國(guó)家，女性發(fā)病率為男性的３～４倍，多發(fā)病于嬰幼兒時(shí)期和兒童期，約20％發(fā)病于成年期。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">三、臨床表現(xiàn)</p><p class="ql-block">腹痛、腹上區(qū)包塊和黃疸為 ＢＤ 的三大主要臨床表現(xiàn)，但三者同時(shí)出現(xiàn)較為少見(jiàn)。 不同 年 齡 段 的 患 者 臨 床 表 現(xiàn) 差 異 明顯 。 嬰幼兒及兒童患者主要臨床表現(xiàn)為明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，成人患者則主要表現(xiàn)為腹痛。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">四、并發(fā)癥</p><p class="ql-block">ＢＤ 患者并發(fā)癥發(fā)生率為20%- 60%。常見(jiàn)并發(fā)癥包括膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變；其他并發(fā)癥有復(fù)發(fā)性膽管炎、門(mén)靜脈高壓癥、自發(fā)性囊腫破裂等。</p><p class="ql-block">ＢＤ 患者膽道癌變特點(diǎn)：（１）發(fā)生率隨患者年齡增大而遞增：年齡＜10歲為 ０-0.7%，10-20歲為 6.8％，21-40歲為 15％，41-70歲為26％，＞70歲達(dá)45.5％ 。 （２）不同部位癌變發(fā)生率：肝外膽管為 50％ - 62％，膽囊為38％ -46％，肝內(nèi)膽管為2.5％，肝、胰分別為0.7％ 。由此可見(jiàn)，ＢＤ 膽道癌變常見(jiàn)部位為肝外膽管和膽囊。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">五、治療</p><p class="ql-block">國(guó)內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為：不論是否有臨床癥狀，一旦確診 ＢＤ，應(yīng)盡早行手術(shù)治療。手術(shù)原則為：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。</p>
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