當一個內分泌科醫生碰到患者多飲、多尿,日飲水量達8L時,一定是尿崩癥嗎?而他又同時合并頑固性低鉀血癥、糖尿病、神經內分泌腫瘤時,該何去何從?本期由鄭州大學第一附屬醫院內分泌及代謝科牽頭的內分泌及代謝病疑難病例多學科會診(MDT)就一例胰腺神經內分泌腫瘤合并多尿和頑固性低鉀血癥患者進行了多學科會診及討論。 患者,趙某,以“雙下肢水腫2月余”為主訴入住當地醫院,查血糖13.6mmol/L,HbA1C 8.10%,血鉀2.42mmol/L,肝臟彩超提示肝內多發實質性異?;芈暎筠D至我院,行CT:胰尾部占位、肝內多發轉移,進一步肝臟穿刺:胰腺神經內分泌腫瘤 G3期。但在常規腫瘤治療中,因頑固性低鉀血癥(血鉀在2.17-2.56mmol/L)和多飲、多尿(每日尿量在8L左右),請內分泌科會診,完善檢查提示異位ACTH綜合征。但患者高水平的皮質醇該如何處理(ACTH 早上8:00 901.80pg/mL 皮質醇 624.80μg/L)?最高尿量達8.35L是尿崩癥嗎?腫瘤多發轉移如何減瘤控瘤?這些都是醫生面臨的亟待解決的難題。 為此,本次MDT邀請了腫瘤內科賈永旭教授、病理科李佳靜教授和泌尿外科閆澤晨教授,會議由內分泌科趙艷艷教授主持,病例由內分泌科劉艷霞教授匯報。<div> 首先病理科李佳靜教授講述2022年WHO神經內分泌腫瘤的最新分類,并對患者的病理結果進行精細解讀,提出神經內分泌腫瘤分為高分化神經內分泌腫瘤(NETs)和低分化神經內分泌癌(NECs),NETs根據增殖情況分為G1、G2和G3期,并強調激素功能在分類中的角色,腫瘤科李佳靜教授從腫瘤學角度對神經內分泌腫瘤目前的治療方式和臨床預后給予了詳細評估,泌尿外科閆澤晨教授則介紹了患者若行腎上腺切除,如何選擇手術方式、如何避開胰腺及所面臨的手術風險等問題;內分泌科劉艷霞教授從異位ACTH綜合征角度闡述了患者多尿、低鉀、高血糖及高血壓的病理生理機制,并分析異常增高的皮質醇為什么會對患者帶來致命性危害。最后,東區內分泌科趙艷艷教授進行了總結,她指出異位ACTH綜合征屬于內分泌科的罕見病,不像其他Cushing綜合征有典型的容貌特征,其臨床辨識度不高,極易誤診、漏診,且治療相當棘手。針對該患者,解決腫瘤的侵襲性和異常高的皮質醇同等重要,不能顧此失彼。另外以往內分泌相關的類癌、垂體腺瘤、胰島細胞瘤等隨著病理學技術的發展被劃分為神經內分泌腫瘤,所以內分泌科醫師要加強與病理科的溝通和交流;同時我們常用的一些診斷Cushing綜合征的檢查:大小劑量地塞米松抑制試驗、巖下竇靜脈采血在一些特殊病例中的作用受到挑戰,不能照本宣科,要個體化選擇檢查。本次MDT歷時1個小時,參會教授各抒己見,并最終給患者制定了個體化的精準治療方案。</div><div> 近年來,多學科診療模式(MDT)作為診治疾病過程中的重要環節備受矚目,它可以充分發揮群體智慧,集思廣益、是提高診斷率、治愈率和搶救成功率的重要措施。鄭大一附院內分泌科及代謝科多學科會診即以此為宗旨,旨在搭建一個平臺,為內分泌臨床罕見/疑難病患者提供高效、便捷的通道。如您正在遭遇內分泌及代謝病的困惑,并有多學科診療需求,不用住院即可申請多學科會診。聯系電話:MDT會診秘書:趙霖13838502766;內分泌與代謝病科電話:0371-66271121。鄭州大學第一附屬醫院內分泌及代謝病科將為您配置最優秀、最專業的多學科會診。<br></div>
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