自身免疫性GFAP星形細胞病 我市首例報道于婷 <h3> 近日，市中醫院腦病科成功診斷一例自身免疫性GFAP星形細胞病患者。<br> 患者女性，73歲，主因雙下肢無力進行性加重5個月不能行走2個月入院。近兩個月偶有小便失禁，訴雙手指末節麻木，右手持物不穩，在家口服中藥及艾灸治療，癥狀未見好轉。<br> 既往體健，否認高血壓，糖尿病等病史。<br> 5個月前以上腹部不適、飲食差、乏力就診于黃驊某醫院，診斷慢性胃炎。<br> 查體：右下肢肌IV-級，左下肢肌力IV級，肌張力正常。雙側肢體共濟失調，右側為重，雙上肢肘下針刺覺減退，右側為重，下肢位置覺、振動覺減退。雙側巴氏征（+）。</h3> <h3>MRI增強所見：</h3> <h3>為患者抽血化驗及腰穿抽取腦脊液送檢。查血清副腫瘤十一項，血和腦脊液寡克隆區帶、AQP4、MOG、MBP、GFAP抗體，結果回報如下：</h3> <h3>綜合病情及輔助檢查，最終診斷自身免疫性GFAP星形細胞病。</h3> <h3>自身免疫性膠質纖維酸性蛋白星形膠質細胞病（autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy）是2016年由美國梅奧診所Fang等首先命名的一種可治的中樞神經系統自身免疫性炎性疾病，以腦膜、腦、脊髓和視神經等受累為主要表現，對類固醇激素治療敏感。針對星形膠質細胞的膠質纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）抗體，也稱為GFAP免疫球蛋白G（GFAP-IgG），被認為是本病的特異性生物標志物。國內外至今只有100余例報道.<br><br>GFAP星形細胞病中位起病年齡常在40歲以上，女性稍多于男性，部分患者伴隨惡性腫瘤。它的臨床表現包括發熱、頭痛、腦病、不自主運動、長節段脊髓炎、視神經異常、共濟失調、精神情緒異常、癲癇、自主神經功能異常和其它腦膜-腦的癥狀與體征。<br><br>腦脊液檢測出現明顯增多的白細胞，甚至>50x106/L, 包括淋巴細胞、單核細胞和多核細胞，蛋白水平常升高，嚴重者>1g/L。腦脊液中的GFAP抗體陽性率和滴度明顯高于血清。血清和腦液中常伴隨其它的自身抗體，如NMDAR抗體、AQP4抗體或其它自身免疫疾病相關的抗體。<br><br>腦的核磁共振（MRI）病灶非常多見，見于70%以上的患者，累及的部位包括大腦白質、基底節、下丘腦、腦干、小腦、腦膜、腦室甚至顱骨。最特異的MRI改變是垂直于腦室的腦白質血管樣放射樣強化（圖A-C），見于約50%的患者。正電子發射計算機斷層顯像可顯示出廣泛的皮層高代謝異常。<br><br></h3> <h3> A-C: 強化呈血管樣分布，垂直于腦室放射狀改變。</h3> <h3>GFAP星形細胞病的治療在急性期包括大劑量的甲強龍沖擊治療、靜脈內丙種球蛋白沖擊治療和血漿置換。長期的治療包括口服激素、免疫抑制劑。大約70%患者對激素治療反應良好，部分患者容易復發。<br><br>GFAP星形細胞病是一種新定義的疾病，對此病的認識仍需深入。早期免疫治療是關鍵，對大部分患者治療有效。部分患者預后差，死亡率高。</h3> <h3> 整 理 于婷<br> 病例提供 馬紅霞<br> 審 校 陳金洲</h3>