奇遇和過往——神經外科醫生與“顱咽管瘤”

青菜

2020年夏，第一波COVID-19新冠肺炎疫情初定，人們剛剛從為時數月的禁足和社交隔絕中解放出來。接到建設銀行王哥邀請，與幾位朋友餐敘，禁閉覺日長，久旱則喜雨，欣然赴約。 　　兩杯啤酒落肚，一番敘談介紹，才發現一位端坐主位、從未謀面的長者，已退休的Z行長，才是座中熟識的朋友們結緣的“始作俑者”，而這一系列醫患之緣的源頭，卻是一種復雜的腦疾——“顱咽管瘤”。 　　“顱咽管瘤”，是一種發端于人體下丘腦、垂體胚胎發育殘跡，勃興于兒童或壯年時期，生長在人體顱腦中心部位——顱底正中稍前方的腫瘤，而下丘腦、垂體正是人類攸關生死的神經內分泌代謝中樞。 　　上世紀九十年代和本世紀初，我從事神經外科工作不久，深切體會到這種狡黠、邪魅的“惡之花”，是一種令神外醫生如臨大敵、充滿風險和挑戰的疾病。 　　“顱咽管瘤”生長于垂體結節部及垂體柄，向上可突入腦室內，四周與腦底動脈環、下丘腦、腦干、腦底部直接發出的顱神經親密糾纏、“抵死纏綿”，周遭結構可以說是危機四伏、險象環生。任憑有經驗的神外醫生，處理起來也是非常棘手。前輩教授曾言：鞍區上方、累及下丘腦的腦瘤，是神經外科“最后一個堡壘”。 　　那時候的顱咽管瘤手術，較多采用“經腦回造瘺，經側腦室、三腦室入路”或“經胼胝體入路”，手術過程看似波瀾不驚，術后患者的反應卻是驚心動魄，生死難料。醫生與病家術前溝通談話，常用的詞匯是——“生死對半，吉兇未卜”，不幸的是，這絕非危言聳聽。多年以后，我仍能回想起一些患者就醫過程的細節以及他（她）們的音容相貌，一些陷入困境的鮮活生命，我們并沒有能抓住，而是從神外醫生的手指縫中溜走掉了。 　　回望醫學的前塵往事，一些醫學難題的攻克，一些醫學進步的取得，在事后看來似乎順理成章，理應如是；而當其時，因歷史、客觀條件的局限和制約，經歷其中者，無論是患者、家屬還是實施醫療的醫者，更多的是坐困愁城、求索不得、一籌莫展，其感傷與哀痛，困惑與悲欣，卻是刻骨銘心，郁郁難舒，局外人難以深切感受和體會。 　　所幸的是，顱咽管瘤在人群中極為罕見，據國外流行病學資料，大約每百萬人口每年有1.3-2個新發病例——也就是說，比“萬一”的幾率小50-70倍。 　　2003年，參加上海華山醫院舉辦的國際學術會議及短訓班。當時聲望日隆，尚未榮膺院士桂冠的周良輔教授來給年輕醫生答疑，深受困擾的我向周教授請教復雜顱咽管瘤的手術入路，周教授用生動形象、貼近生活的例子來說明：“解鈴還須系鈴人”，起源于、生長于顱底的腫瘤，還須從復雜的顱底來尋求入路。 周教授的指點，對于當時年輕、身處迷津的我來說無異醍醐灌頂，茅塞頓開，好似悟空師兄被菩提道人在額頭上敲了三下。 　　2005年秋，華西神外細分了亞專業，我和姜曙師兄遂專注于包括顱咽管瘤、垂體瘤在內的前中顱底亞專業。專心致志，知行合一，潛心探索顱咽管瘤經顱底入路手術。一段時間實踐下來，疾病預后大為改觀，顱咽管瘤術后發生生命危險和嚴重神經廢損的比率大為降低。 　　2000年后，建行王哥的兄長，正是罹患了“顱咽管瘤”這一復雜、罕見的疾病。在經歷了一次不成功的經鼻手術和伽馬刀治療后，腫瘤仍繼續生長，患者病情每況愈下，威脅日益臨近。擔任王哥領導的Z行長，與成都某三甲醫院Y院長相熟，委托打聽，經同行好友雷哥介紹，于2008年年初，患者來到了我的診室。 剛進入診室，面色青黃、委頓不堪、垂體功能低下貌的患者就癱倒在檢查床上。年邁的父母陪同前來就診，關心則亂，神情焦灼。患者后來講，當時我說：“我們已經摸到了一些這個疾病的生死竅門”，正是這句話打動了患者，賡即下定決心，面對風險，接受開顱手術。 　　2008年中秋，已經康復的患者來醫院看我，祝賀節日的同時，向我述說了手術日的情形和體驗： 手術那一天，是2008年2月21日，星期四，農歷鼠??年正月十五元宵節。下午時分，心緒不寧的患者被推進了手術室，靜靜躺在手術床上，手足拘謹，似乎無處安放，閉目養神中，耳朵卻捕捉著手術室里的每一個聲音和細節：一位高年資的護理老師帶著實習護士一邊做著手術、麻醉前的準備工作，一邊抱怨作為主刀醫生的我：“唉！今天又和蔡老師一起做手術，我們是沒法兒過大年了。上周四2月14日，也是和蔡老師一起做手術，就沒有過上情人節。”話頭一轉，“不過，話說回來，蔡老師雖然手術做得慢，但卻做得細。”聽到如此抱怨的患者當時心中竊喜。 　　手術成功，患者康復出院，關心手術的朋友們要組個局慶賀一番。純粹的外科醫生工作“勞心”又“勞力”，病情及病家的喜樂憂愁感心，醫、教、研、學術交流的諸般事務勞形，跟朋友約個飯也是非常不易，約會時間一拖再拖，終于定下來，在2008年5月12號晚上。 　　那一天，下午兩點二十八分，地動山搖，天地失色，發生了舉世震驚的汶川大地震。通訊完全中斷，好一陣“兵荒馬亂”。傍晚，通訊恢復，組上的小兄弟浩子來電告之已臨危受命，趕往災區。組局的雷哥打來電話，互道珍重，各自安頓老小，躲避可能發生的余震，飯局自然是取消。那位院長朋友Y兄后來聽說在反腐風暴中中箭落馬??，至今也未曾謀面，此是后話。 　　顱咽管瘤累及下丘腦和垂體，手術之后出現內分泌功能紊亂是大概率事件，還需要很多后續調理。那些年，我們和內分泌科同事之間的合作還不像后來那么緊密，“華西醫院垂體瘤及相關疾病診療中心”多學科團隊合作漸入佳境是之后數年的事。 　　我見患者氣色不錯，似乎長胖了一點，雄赳赳狀。詢其由，說是在成都近郊華陽一位G姓中醫老師那兒吃中藥，調理得不錯。我留下了中醫老師的姓名和電話號碼，之后還聯系推薦過幾位顱咽管瘤術后患者去服藥調理。 （“華西醫院垂體瘤及相關疾病診療中心”多學科團隊） 幾年后（2011或2012年）的一天，我在門診的電腦桌前查看就診患者列表，一個意外的名字跳入了眼簾——是那位中醫G老師的名字。呼入核對，果然是他，仔細閱讀影像學資料，吃驚不小——居然還是——顱咽管瘤！后來施行了經鼻手術不表。 　　從那以后，輾轉介紹，建行的一些朋友，有神經外科方面的問題，都要來找我咨詢就診。一來二往，熟絡的朋友不少，逢年過節，總要找機會相聚。 　　科技日新月異，神經外科醫生操作使用的設備、器械、材料愈加高端大氣，優質精良的顯微鏡、內窺鏡使我們在術中能夠更加清晰地看到我們所珍視的生命的樣子，神經外科手術也變得更加安全和可控。從事顱底神經外科工作的醫者，雖然仍需逢大敵，有靜氣，如臨深淵，如履薄冰，兢兢業業；但顱咽管瘤手術的極大風險似乎已漸行漸遠，作為親身參與、促成其中變革的醫者，不少患者的命運為之改變，內心感到無比欣慰。 　　最近幾年來，顱咽管瘤的手術入路又有了新的變革和進展，經鼻內鏡手術方興未艾，前景可期，卻也還有一些需要解決的問題。 （世界最小年齡，1歲5個月顱咽管瘤患兒術前、術后圖像） 2021年9月初，朋友們再次聚會。頭一日，周二，我的團隊剛好成功完成了一例疑似世界最小年齡（1歲5個月）的顱咽管瘤患兒經鼻全切手術，心情大好。卻又聽聞座中一位結識已數年的朋友講，她的幺叔，去年曾經咨詢過我的一位巨大垂體腺瘤患者，在外地施行的內鏡經鼻手術后昏迷兩月，最終去世。朋友說：當時您幫我們分析病情，說得危險凝重，當地醫生卻比較舉重若輕，作為侄女我并不能完全做主，幺叔從小親近，內心不無遺憾…… 　　聽著朋友的述說，感念交集，五味雜陳。顱底神經外科，既是醫學皇冠上的一顆明珠，也是神經外科的極限運動，殊非易與。醫學浩瀚無垠，醫者見識、精力卻有時而窮盡，醫學之路，道阻且長，正是需要一代又一代的醫生薪火相傳，上下求索，不斷前行。 　　今年疊有奇遇，碰到一例非常罕見的2歲9個月小兒垂體生長激素、泌乳素混合腺瘤，又接連遇見世界罕見低齡幼兒顱咽管瘤案例。國慶前夕，華西團隊再次成功完成一例1歲5個月幼兒顱咽管瘤經鼻全切手術，加上一月前案例，疑似世界第一、第二。

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