腦外科成功開展小腦扁桃體下疝手術

腦外科黃天玉

患者吳某，52歲，頭暈并雙手麻木無力2月余，當地按頸椎病門診治療，效果不佳，并出現飲水嗆咳，1周前出現雙下肢無力，走路不穩，夜間更重，當地查磁共振檢查發現小腦扁桃體下疝，轉入我院。 磁共振顯示小腦扁桃體下疝，Chiari I型， 由醫務科組織術前討論，劉前進副院長、骨科楊國民主任、腦病趙平麗主任、麻醉科馮玉杰副主任參加，為患者提供最佳治療方案 手術由腦外科徐四軍主任帶領黃天玉副主任，張鵬醫師獨立完成。術中顯微鏡下操作，精細化操作。 術中充分減壓 術后復查，減壓充分，第二日查房患者表示十指麻木癥狀完全消失，雙下肢較術前明顯有力，飲水嗆咳癥狀消失，效果確切！ 感謝院領導及兄弟科室支持和幫助，患者恢復良好，現已痊愈出院。 Chiari畸形，又名小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱凹中線腦結構在胚胎期中的發育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。臨床上又分四型，多數為1型或II型。Ⅰ型是臨床表現最輕的一型，表現為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進入入椎管內，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內，橋腦、延髓、第四腦室下移，正常的延頸交界處呈"扭結樣屈曲變形"，某些結構如顱骨、硬膜中腦、小腦等發育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴重的一型，罕見。表現為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦干發育不全，但不疝入椎管內，常在新生兒時期死亡。臨床表現，小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發病。該病最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數為局部性疼痛通常呈持續性疼痛，頸部活動時疼痛加重。其他癥狀有眩暈，耳鳴復視，走路不穩及肌無力。Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經及脊神經癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。　　小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療，手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，在可能的范圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經癥狀，緩解腦積水。 凡患者出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經癥狀如因腦干受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發紺發作、角弓反張Honer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術治療。 手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術，而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱后窩充分減壓術，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。腦外科位于外科樓九樓徐四軍主任：17639655705黃天玉副主任：17639655698張鵬住院醫師：17639655707

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