一例罕見的胰腺腫瘤：胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤！

徐愛忠

病人系女性，66歲，因為“大便習慣改變1年余”入院。查體：鞏膜無黃染，心肺聽診無明顯異常。腹部平軟，腹部有兩個陳舊性手術疤痕，腹部無明顯壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，無移動性濁音，腸鳴音可。既往史：有高血壓病史1年，有胃癌手術病史12年，有膽囊切除病史5年。血液檢查：血常規、肝腎功能、凝血五項、腫瘤指標等均正常！術前診斷：胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤（惡變可能）。手術規劃：根治性胰十二指腸切除術！ 增強CT（動脈期） 增強CT（靜脈期） MRCP 術中見胰頭腫塊，直徑約6cm。 殘胃與十二指腸周圍粘連，分離粘連后，懸吊十二指腸。 分離懸吊肝總動脈，肝固有動脈，胃十二指腸動脈。 清掃肝十二指腸韌帶內淋巴結。 離斷胰腺，可見增粗的胰管。 離斷胰腺鉤突部。 清掃16組淋巴結。 完成胰腸吻合。 完成膽腸吻合，胃空腸吻合。 完成手術，準備關腹。 手術切除標本。 剖開標本，見腫塊內有白色粘液，有很多乳頭狀突起。 術后病理提示：IPMNs（中級別異型增生）。 出院前合影。 最后，科普一下IPMNs相關知識！ 胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMNs）是起源于胰腺導管系統的乳頭狀黏液分泌腫瘤，在臨床工作及病理診斷中較為罕見。1996 年世界衛生組織將胰腺導管內具有高柱狀富含黏液的上皮細胞，有或沒有乳頭狀突起，累及主胰管和( 或) 主要側支胰管且缺乏黏液性腺瘤所特有的巢狀基質胰管上皮統稱為 IPMNs，并制訂了相應的組織分型和診斷標準。 IPMNs 患者以 60～70 歲年齡段多見，男性較女性多見。大多數患者可無任何癥狀，也可以出血上腹部不適或疼痛、惡心嘔吐、背部疼痛、黃疸等表現，其中上腹部疼痛最為常見。病變位于分支胰管者，CT 表現為囊性腫塊影呈單房或多房樣改變，其內分隔輕度強化，均伴有胰管不同程度擴張; MRI 表現為長 T1、長T2單房或多房囊狀腫瘤，其內可見分隔; MRCP 顯示囊性高信號與主胰管相連，主胰管不同程度擴張。病變位于主胰管者，CT 表現為胰管明顯擴張伴胰腺實質萎縮; MRCP 示胰管明顯擴張。 手術標本可見導管擴張，內含黏液。部分腫瘤切面多房囊性，內含乳頭樣物。低倍鏡下可見擴張的胰腺導管，部分導管上皮呈現不典型增生改變；導管周圍沒有增生的纖維組織，管腔內可見黏液。從形態學上根據腫瘤發生于胰管的位置和累及范圍將 IPMNs 分為：主胰管型（MD-IPMNs）、分支胰管型（BD-IPMNs）和混合胰管型（Mix-IPMNs）。① MD-IPMNs：腫瘤常見于胰頭，偶可見于胰尾。主要存在于主胰管內，伴有主胰管彌漫性或節段性擴張。② BD-IPMNs：腫瘤常見于胰頭或鉤突，可累及一處或多處分支胰管，伴相應胰管囊狀擴張。③ Mix-IPMNs：腫瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。IPMNs 的病理分型可以根據組織學形態和黏蛋白表達被細分為 4 種亞型: 胃型、腸型、胰膽管型、嗜酸細胞型。胃型 IPMNs 乳頭柱狀上皮類似于胃黏膜，多數分支管型 IPMNs 屬此亞型；腸型 IPMNs 形態與結腸絨毛狀腺瘤相似，常表現為主胰管型 IPMNs；嗜酸細胞型較罕見，通常顯示細胞中含有豐富的線粒體，導致其獨特嗜酸細胞外觀；胰膽管型 IPMNs 特點是復雜的乳頭狀增生，一半以上將發展為浸潤癌并且具有更強的浸潤性生長的生物學行為。免疫組織化學染色顯示，MUC1，MUC2和MUC5AC表達陽性。血清腫瘤標志物CEA和CA19-9表達陽性。 原則上，所有類型的 IPMNs 均認為是胰腺浸潤癌的癌前病變。主胰管和混合型 IPMNs 必須行手術切除。分支導管型 IPMNs治療存在爭議，多數醫師建議分支導管型 IPMNs 如果腫瘤直徑＞ 3 cm，或有癥狀，或存在可疑的影像學特征( 如實性結節，囊壁厚度或囊腫生長) 亦應采取手術切除。一般認為，直徑＞ 2 cm 的分支導管型IPMNs，血清腫瘤標志物( CA19-9，CEA) 不明原因的升高者應接受手術治療。小的分支導管型 IPMNs及血清腫瘤標志物陰性或切除有限的情況下，局部剜除術也是一種選擇，且其復發率和死亡率較低。 組織學分型是影響預后的主要因素，胃型的預后最好，胰膽管型的預后最差（易發展為浸潤性導管癌）。

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一例罕見的胰腺腫瘤：胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤！

徐愛忠

一例罕見的胰腺腫瘤：胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤！