切除巨大枕骨、顳骨骨化纖維瘤天壇醫院神經外科九病房

神經外科-畢醫生

<h3>兒童患者，12歲，男性，發現皮下右枕腫物1年余。</h3><h3>11個月前外院手術，由于出血洶涌，僅取小塊組織，病理提示骨化纖維瘤可能性大。</h3><h3>病變進行性增大，要求進一步治療來診。</h3><h3>查體：生命體征正常，體重44kg，顱神經（-）。</h3> <h3>術前強化MR顯示血供豐富</h3> <h3>腫瘤內血管流空比較明顯</h3> <h3>病變侵犯范圍非常廣泛</h3><h3>深部侵犯：外耳道后壁至半規管、迷路后至頸靜脈球部，枕髁髁上侵犯到舌下神經管后壁。</h3><h3>淺部侵犯枕骨、顳骨乳突。</h3> <h3>整個后顱窩側顱底都被累及。</h3> <h3>病變術前三位重建</h3> <h3>病變和外側半規管、內聽道關系</h3> <h3>腫瘤深部前緣至外耳道后壁和后半規管</h3> <h3>頸靜脈孔被病變擠壓較健側變窄，但皮質骨未被侵蝕透。</h3> <h3>舌下神經管后緣暫未被破壞</h3> <h3>術前DSA顯示病變供血主要來自頸外動脈枕動脈和耳后動脈、椎動脈腦膜支。</h3><h3>圖中顯示患側頸外動脈異常粗大。</h3> <h3>手術切口設計-----切除原切口疤痕并向兩側擴展</h3><h3>首先結扎頸外動脈，減少腫瘤血供。</h3> <h3>暴露淺部腫瘤和頸項部肌肉</h3> <h3>由于腫瘤擠壓，頸項部肌肉呈薄片狀，不如正常肌肉豐滿</h3> <h3>應用毛主席軍事思想（先孤立敵人，后集中優勢軍力圍而殲之）切除腫瘤：</h3><h3>輪廓腫瘤邊緣至枕部中線-幕上顱骨-外耳道后壁正常骨質。逐層翻起覆蓋在骨纖維瘤下極肌肉，暴露枕髁-寰枕關節-頸靜脈后結節。</h3> <h3>腫瘤中線側和上方用銑刀在正常顱骨界面銑開，外耳道后壁用小磨鉆圍繞腫瘤邊界磨出骨溝，這樣腫瘤自枕大孔到外耳道后壁內側邊界就游離了。</h3><h3>然后就大塊切除腫瘤，出血異常洶涌。半小時出血2000ml，止血、輸血、穩定循環。再次快速切除骨性腫瘤。</h3><h3>陸續切除腫瘤侵犯乳突、鼓竇，直至外側半規管和后半規管，進一步磨除后半規管至頸靜脈孔迷路后異常骨質，再向中線側切除異常骨質至寰枕關節，切除髁上異常骨質至舌下神經管后緣。</h3> <h3>切除腫瘤后，深部半規管--頸靜脈孔--枕髁清晰可見。</h3> <h3>清理巖骨內氣房，骨臘封閉。</h3> <h3>瘤腔止血，再次觀察側顱底解剖結構</h3><h3>腫瘤全部切除，術中出血量6000ml。</h3> <h3>術后病理</h3> <h3>切除至舌下神經管后緣</h3> <h3>頸靜脈孔部分開放</h3><h3>由于局部外耳道后壁骨質切除，術后外耳道內填塞碘仿紗條支撐。</h3> <h3>骨迷路保護良好</h3> <h3>小結：</h3><h3>這個腫瘤侵犯后顱窩側顱底非常廣泛，自巖骨后-頸靜脈孔-枕髁都有侵犯。</h3><h3>切完腫瘤后暴露解剖范圍相當于乙狀竇前經迷路后入路+遠外側經髁旁和髁上入路聯合暴露范圍。這個病例對于觀察解剖和教學非常難得！</h3> <h3>顱骨骨化纖維瘤是一種較少見的原發性良性骨腫瘤，多見于青年，多起源于顱底，也可見于頜骨、額骨。治療以手術切除減壓為主，顱底病變很難全部切除，腫瘤對放射線不敏感。</h3><h3>影像學表現：</h3><h3>CT：膨脹性骨質破壞，多數為密度不均的多房性囊性腫塊，少數為致密骨化性團塊，邊緣骨殼形成。腫塊內可見大小不等的囊狀低密度區、網狀纖維性分隔及骨性分隔。</h3><h3>MRI：腫瘤實性部分 T1WI、T2WI 呈低、等混雜信號；腫瘤內囊變、壞死 T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號。增強掃描實性部分中等強化，囊壁及纖維分隔明顯強化。</h3> <h3>鑒別診斷：</h3><h3>骨化纖維瘤表現為以髓腔為中心向四周膨脹性生長，單骨受累，邊界清楚。骨纖維異常增值癥多為髓腔的彌漫性閉塞膨大，常多骨受累，病變區與正常骨質區移行，無明確邊界。<br></h3> <h3>翻拍以前自己做的解剖圖片以增進對此區域解剖理解。</h3><h3>十幾年前照片了，做的有些粗糙，請大家諒解！</h3> <h3>經髁上、髁旁入路靶區照片</h3> <h3>乙狀竇前入路</h3> <h3>半規管</h3> <h3>頸靜脈球部、半規管、面神經管</h3> <h3>巖骨內半規管</h3> <h3>經迷路入路視角</h3> <h3>以上都是原創照片</h3><h3>翻拍的電腦屏幕</h3><h3>清晰度略差</h3><h3>敬請諒解</h3>

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