<h3><br></h3> <h3>神經系統有一種腫瘤，叫“血管母細胞瘤”。自然人口年發病率：0.16/10萬，占所有顱內腫瘤：1.3-2.4%。</h3><h3>一聽說“母細胞瘤”，很多人認為這應該是個惡性腫瘤。</h3><h3>恰恰相反，“血管母細胞瘤”是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤（WHO I級）。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”（VHL）疾病（林道氏病）的病人身上，血管母細胞瘤是這個基因病癥候群的表現之一，林道氏病致病基因為WHL基因，位于染色體3p25-26區，呈顯性遺傳，可與腎囊腫、腎腫瘤、胰腺囊腫和視網膜血管瘤等并發。這類患者終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現許多的腫瘤。</h3><h3>在腦組織發生的“血管母細胞瘤”幾乎都發生在整個腦部的後下部，也就是所謂的小腦和腦干部分。血管母細胞瘤會有兩種基本的形態：實質性和囊性的，或者囊、實性混合。實質性腫瘤幾乎全部由細胞所組成，而囊性腫瘤則是小部分的細胞（瘤結節）伴隨著大部分的囊泡所組成。通常的規律是，實質性易發生在腦干，囊性囊實性容易發生在小腦。</h3> <h3>美麗的“傘”下很多觸須</h3> <h3>一個“血疙瘩”下很多血管</h3> <h3>行內人喜歡將“血管母細胞瘤”簡稱為“血母”。</h3><h3>“血母”？它跟“水母”像嗎？</h3><h3>有點像！</h3><h3>首先，它們看上去都很美。“血母”具有血供豐富的特點，實體性腫瘤看上去紅艷艷的，很美。“水母”看起來也很漂亮。</h3><h3>其次，在一個漂亮外表下，會有一些可怕的“觸須”。“水母”的身體外形就像一把透明傘，傘狀體的直徑有大有小，身體下有一些須狀的觸手，有的觸手可長達20-30米。“血母”腫瘤實體一定會有一些供血血管，也像“觸須”一樣可以走形多樣，延續很長。</h3><h3>再次，它們都不好惹。“水母”觸須上的刺細胞具有很高的毒性，接觸后可以造成嚴重的過敏癥狀，甚至威脅生命，是對淺海游泳者的重要威脅。“血母”的“觸須”（就是它的供血血管）在術中處理不好，就可能發生出血或梗塞各種并發癥。</h3> <h3>“血母”的特點就是血運非常豐富，簡直就是一個“血疙瘩”，只要不慎進入腫瘤實質內，立馬就是“血漫金山”。所以，如果你是一個神經外科醫生，你說切了一個“血母”，同道們會給你道個“辛苦了！”</h3><h3>因為這個類型的腫瘤切除是一個技術活，也是一個力氣活。</h3> <h3>今年上半年，海南省第三人民醫院神經外科切除了3例大型的“血母”。簡單總結一下。</h3> <h3>病例一：25歲，男性，主訴“反復頭痛20天，加重2天”入院。患者無明顯誘因反復出現頭痛20天，以枕部脹痛為主，經休息好轉，無發熱、抽搐，無惡心、嘔吐，外院顱腦MR：后顱窩占位性病變。2天前頭痛癥狀加劇，為劇烈頭痛，伴惡心、嘔吐，急診到我院。入院查體：嗜睡狀態，呼喚睜眼，能發聲，對答基本切題，基本按指令動作，GCS13分。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，頸稍抵抗，腦膜刺激癥（-）。四肢肌力正常，肌張力正常。雙足babinski征（-）。輔助檢查：急診頭顱CT：小腦占位性病變，繼發梗阻性腦積水。</h3> <h3>手術切口</h3> <h3>術前外院頭顱核磁共振（MR）</h3> <h3>術前患者出現腦積水，病情加重</h3> <h3>術前CT腦血管成像（CTA）顯示腫瘤血腫豐富</h3> <h3>術后當天復查，顯示腫瘤全切，術野無出血。</h3> <h3>術后約4個月頭顱核磁共振(MR)復查，顯示腫瘤完全切除，無異常信號。</h3> <h3>病例二：女性，24歲。主訴“反復頭痛伴惡心、嘔吐3月”入院。患者近3個月開始反復出現頭痛，以脹痛為主，部位頭頂部，頭痛進行性加重，伴惡心、嘔吐，發病期間有反復黑矇、視物不全或變形。外院檢查發現“顱內占位性病變”，轉我院就診。 既往史、家族史：患者本人無特殊病史，患者母親多年前行后顱窩開顱手術，病理診斷為“血管母細胞瘤”。入院查體：意識呈清醒狀態，對答基本切題，GCS15分。雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反射靈敏，無神經系統定位體征。輔助檢查：外院MRI：右側顳葉類圓形占位性病變，考慮良性病變。血常規：紅細胞增多。</h3> <h3>手術體位和切口</h3> <h3>術前頭顱CT平掃</h3> <h3>術前CT腦血管成像（CTA）顯示腫瘤血供豐富</h3> <h3>術前增強核磁共振（MR）提示腫瘤增強后異常高信號，提示血供豐富</h3> <h3>術前數字減影腦血管造影（DSA），顯示腫瘤血供非常豐富，進行術前腫瘤部分栓塞</h3> <h3>術后復查頭顱CT，腫瘤切除干凈</h3> <h3>病例三：女性，25歲，這是一位年輕的母親，主訴“停經9+月，間斷性頭痛伴嘔吐3月余”入住婦產科。患者在晚孕階段（7個月開始）已經有間斷性頭痛，臨產前頭痛加重并嘔吐，檢查發現后顱窩腫瘤，堅持到生下孩子后才轉神經外科治療。既往史：曾于2015年因“顱內腫瘤”開顱手術切除，病理診斷為"腦膜瘤"，否認家族中類似病人。 入婦產科查體：神志清楚，精神萎靡。產科檢查符合孕周表現，在產科醫生的嚴密觀察和悉心照料下，正常分娩一名女嬰后馬上轉入神經外科。輔助檢查：2016-02-17顱腦磁共振結果提示：1、腦腫瘤術后改變，右側小腦幕小結節異常強化灶，考慮腦膜瘤。2018-04-19外院眼底檢查提示：視乳頭水腫。在完善術前準備（尤其是腦血管方面的檢查）后，我們給患者盡快進行了開顱手術。</h3> <h3>手術切口</h3> <h3>術前增強核磁共振（MR）提示腫瘤異常高信號，呈囊、實性表現，血供豐富</h3> <h3>術前8天患者出現顱內高壓表現，頭顱CT提示腦積水</h3> <h3>術前CT腦血管成像（CTA）和數字減影腦血管造影（DSA）均提示腫瘤染色明顯，血供豐富</h3> <h3>術后復查頭顱CT，腫瘤切除干凈</h3> <h3>因為“血母”是良性腫瘤，所以一般生長期長，患者就診時都是腫瘤比較大了，因為日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經學上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協調問題，或是腦積水，才被診斷。也有少數病例是由于一些和神經學不相關的癥狀或是疾病，而無意中被發現。</h3><h3>確診后手術切除為治療腦血管母細胞瘤的最佳方案，對于囊性者一定要全部切除腫瘤結節和基底部附著處的部分囊壁，實質性腫瘤則應根據腫瘤所在部位決定手術切除范圍和程度。完整切除腫瘤是王道，不能做分塊切除的打算。如果對這種腫瘤有正確的認識和充分的準備，術中做到了正確處理，腫瘤全切除者預后良好。</h3> <h3>看看患者燦爛的笑容，都是帥哥靚女！</h3> <h3>海南省第三人民醫院神經外科</h3>
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